Этиология

Аномалия половых хромосом, вследствие чего происходит резкое нарушение развития половых желез.

Клиника

Основные симптомы заболевания: задержка полового развития, низкий рост, лимфатические отеки в области стоп, голеней, кистей, низкий рост волос на шее. Больные коренасты, отмечаются короткая шея, укорочение IV и V пальца кистей. Соматическая патология включает врожденные пороки сердца, аномалии почек. Иногда нарушаются вкус и обоняние. Гинекологический статус характеризуется половым инфантилизмом: отсутствием развития грудных желез, скудным лобковым и подмышечным оволосением, резкой гипоплазией половых органов. При осмотре внутренние половые железы отсутствуют. Больные стерильны.

Диагностика

Основана на клинической картине. Гормональные исследования подтверждают первичную яичниковую недостаточность.

Прогноз

При раннем выявлении и регулярно проводимой заместительной терапии анаболическими стероидами и препаратами женских половых гормонов можно добиться увеличения роста и определенной феминизации.

Лечение

Заключается в проведении заместительной терапии. Лечение проводит врач эндокринолог-педиатр.

ЯПОНСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ – летне-осенний энцефалит.

Этиология

Возбудитель – вирус рода Flavivirus, экологической группы Arboviruses. Содержит РНК, размер частицы – 15–50 нм, относится к термолабильным вирусам.

Патогенез

Механизм заражения – трансмиссивный, через укус комаров Culex tritanaeniarhynhus. Резервуарами вирусов служат дикие животные (грызуны, птицы). Имеется четкая летне-осенняя сезонность.

Из места инокуляции вирусы гематогенно диссеминируют по всем системам и органам, вызывая поражение эндотелия микрососудов с развитием серозно-геморрагического интерстициального отека и геморрагий в миокарде, ЦНС, почках, ЖКТ и др.

Клиника

Инкубационный период длится 10–15 дней. Начало заболевания внезапное. Температура достигает 39–40 °С и держится в течение 7–14 дней. Отмечаются головная боль, тошнота, рвота, светобоязнь. Выявляются изменения в центральной нервной системе: ригидность затылочных мышц, бред, возбуждение или кома.

При поражении продолговатого мозга возникает бульбарный синдром (нарушение глотания, дыхания, сердечной деятельности). Выздоровление происходит с 7–14-го дня. Летальность при этом заболевании высокая (40–70 %).

Лечение

Вводят сыворотку реконвалесцентов или гамма-глобулин. Обязательно введение больших количеств жидкости.